Mecânica Atrial na Cardiomiopatia Hipertrófica: Discriminando Hipertrofia de Fibrose Ventricular / Atrial Mechanics in Hypertrophic Cardiomyopathy: Discriminating between Ventricular Hypertrophy and Fibrosis

Resumo Fundamento A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e a hipertrofia ventricular esquerda (HVE) secundária à hipertensão arterial sistêmica (HAS) podem estar associadas a anormalidades funcionais do átrio esquerdo (AE). Objetivos Caracterizar a mecânica do AE na CMH e na HAS e avaliar qualquer correlação com a extensão da fibrose ventricular esquerda medida por ressonância magnética cardíaca (RMC) em pacientes com CMH. Métodos A função longitudinal do AE derivada do ecocardiograma bidimensional com speckle tracking foi adquirida a partir de cortes apicais de 60 pacientes com CMH e 34 indivíduos controles, pareados por idade. Pacientes com CMH também foram submetidos à RMC, com medida da extensão do realce tardio por gadolínio. A associação com parâmetros de strain do AE foi analisada. Valores p < 0,05 foram definidos como estatisticamente significativos. Resultados A média da fração de ejeção do ventrículo esquerdo não foi diferente entre os grupos. A razão E/e' estava comprometida no grupo CMH e preservada no grupo controle. A mecânica do AE estava significativamente reduzida na CMH em comparação aos pacientes com HAS. O strain rate do AE nas fases de reservatório (SRrAE) e na fase contrátil (SRctAE) foram os melhores parâmetros de discriminação de CMH com uma área sob a curva (AUC) de 0,8, seguido do strain do AE na fase de reservatório (SrAE) (AUC 0,76). O SRrAE e o SRctAE apresentaram elevada especificidade (89% e 91%, respectivamente), e o SrAE apresentou sensibilidade de 80%. Um decréscimo de 2,79% no strain rate do AE na fase de condução (SRcdAE) foi preditor de um aumento de 1 cm na extensão do RT pelo gadolínio (r2=0,42, β 2,79, p=0,027). Conclusões O SRrAE e o SRctAE foram os melhores fatores de discriminação de HVE secundária à CMH. O SRcdAE foi preditor do grau de fibrose ventricular esquerda avaliada por RMC. Esses achados sugerem que a mecânica do AE pode ser um potencial preditor de gravidade de doença na CMH.

Abstract Background Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and left ventricular hypertrophy (LVH) secondary to systemic hypertension (HTN) may be associated with left atrial (LA) functional abnormalities. Objectives We aimed to characterize LA mechanics in HCM and HTN and determine any correlation with the extent of left ventricular (LV) fibrosis measured by cardiac magnetic resonance (CMR) in HCM patients. Methods Two-dimensional speckle tracking-derived longitudinal LA function was acquired from apical views in 60 HCM patients, 60 HTN patients, and 34 age-matched controls. HCM patients also underwent CMR, with measurement of late gadolinium enhancement (LGE) extension. Association with LA strain parameters was analyzed. Statistical significance was set at p<0.05. Results Mean LV ejection fraction was not different between the groups. The E/e' ratio was impaired in the HCM group and preserved in the control group. LA mechanics was significantly reduced in HCM, compared to the HTN group. LA strain rate in reservoir (LASRr) and in contractile (LASRct) phases were the best discriminators of HCM, with an area under the curve (AUC) of 0.8, followed by LA strain in reservoir phase (LASr) (AUC 0.76). LASRr and LASR-ct had high specificity (89% and 91%, respectively) and LASr had sensitivity of 80%. A decrease in 2.79% of LA strain rate in conduit phase (LASRcd) predicted an increase of 1cm in LGE extension (r2=0.42, β 2.79, p=0.027). Conclusions LASRr and LASRct were the best discriminators for LVH secondary to HCM. LASRcd predicted the degree of LV fibrosis assessed by CMR. These findings suggest that LA mechanics is a potential predictor of disease severity in HCM.

Estratificação da Insuficiência Cardíaca Clínica através do Mapa T1 Nativo: Experiência de um Serviço de Referência / Clinical Heart Failure Stratification Through Native T1 Mapping: Experience of a Referral Service

Resumo Fundamento: Fibrose cardíaca difusa é fator importante na avaliação prognóstica dos pacientes com disfunção ventricular. Mapeamento T1 nativo pela ressonância magnética cardíaca (RMC) apresenta elevada sensibilidade e é considerado preditor independente de mortalidade por todas as causas e desenvolvimento de insuficiência cardíaca (IC) nos pacientes com cardiomiopatia. Objetivos: Avaliar aplicabilidade da avaliação com mapa T1 nativo em pacientes com IC em um hospital de referência de cardiologia e sua associação com parâmetros estruturais e perfil funcional. Métodos: Estudo transversal com pacientes adultos com IC classes funcionais NYHA I e II, isquêmicos e não isquêmicos, acompanhados em hospital de referência, que realizaram RMC. Os valores de T1 nativo foram analisados em relação a parâmetros estruturais, comorbidades, etiologia e categorização da IC pela fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE). Análises foram realizadas com nível de significância de 5%. Resultados: Analisados 134 pacientes. Valores de T1 nativo elevados foram encontrados em pacientes com maior dilatação (1004,9 vs 1042,7ms, p=0,001), volume (1021,3 vs 1050,3ms, p<0,01) e disfunção ventricular (1010,1 vs 1053,4ms, p<0,001), mesmo quando analisados isoladamente os não isquêmicos. Pacientes classificados com IC com fração de ejeção reduzida apresentaram maiores valores T1 em relação aos com IC e fração de ejeção preservada (ICFEP) (992,7 vs 1054,1ms, p<0,001). Dos com ICFEP, 55,2% apresentavam T1 elevado. Conclusões: Mapeamento T1 por RMC é factível para avaliação da IC clínica. Houve associação direta entre maior valor nativo de T1 e menor fração de ejeção, maiores diâmetros e volumes do VE, independentemente da etiologia da IC.

Abstract Background: Diffuse cardiac fibrosis is an important factor in the prognostic assessment of patients with ventricular dysfunction. Cardiovascular magnetic resonance imaging (CMR) native T1 mapping is highly sensitive and considered an independent predictor of all-cause mortality and heart failure (HF) development in patients with cardiomyopathy. Objectives: To evaluate the feasibility of native T1 mapping assessment in patients with HF in a cardiology referral hospital and its association with structural parameters and functional profile. Methods: Cross-sectional study with adult patients with HF NYHA functional classes I and II, ischemic and non-ischemic, followed in a referral hospital, who underwent CMR. Native T1 values were analyzed for structural parameters, comorbidities, etiology, and categorization of HF by left ventricular ejection fraction (LVEF). Analyses were performed with a significance level of 5%. Results: Enrollment of 134 patients. Elevated native T1 values were found in patients with greater dilation (1004.9 vs 1042.7ms, p = 0.001), ventricular volumes (1021.3 vs 1050.3ms, p <0.01) and ventricular dysfunction (1010.1 vs 1053.4ms, p <0.001), also present when the non-ischemic group was analyzed separately. Patients classified as HF with reduced ejection fraction had higher T1 values than those with HF and preserved ejection fraction (HFPEF) (992.7 vs 1054.1ms, p <0.001). Of those with HFPEF, 55.2% had higher T1. Conclusions: CMR T1 mapping is feasible for clinical HF evaluation. There was a direct association between higher native T1 values and lower ejection fraction, and with larger LV diameters and volumes, regardless of the etiology of HF.

Relação entre o Realce Tardio pelo Gadolínio e os Parâmetros de Repolarização Ventricular em Pacientes com Insuficiência Cardíaca com Fração de Ejeção Reduzida / Relationship between Late Gadolinium Enhancement and Ventricular Repolarization Parameters in Heart Failure Patients with Reduced Ejection Fraction

Resumo Fundamento A insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFEr) é uma doença de alta prevalência que requer hospitalizações repetidas e causa morbimortalidade significativa. Portanto, o reconhecimento precoce de preditores de resultados desfavoráveis é essencial para o manejo do paciente. Objetivo O objetivo do presente estudo é investigar a relação entre realce tardio pelo gadolínio (RTG) detectado por ressonância magnética cardíaca (RMC) e os parâmetros de repolarização, como o intervalo QT corrigido (QTc), intervalo Tp-e, ângulo QRS-T frontal detectado pelo eletrocardiograma (ECG) de 12 derivações na ICFEr. Método Neste estudo observacional, retrospectivo, de centro único, foram incluídos 97 pacientes consecutivos com ICFEr submetidos à RMC. A população do estudo foi dividida em dois grupos, de acordo com a presença de RTG. Foram registradas medidas ecocardiográficas e de RMC e características demográficas. Os intervalos QTc, intervalos Tp-e, e ângulos QRS-T frontais foram calculados a partir do ECG. Um valor de p <0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados O RTG foi detectado em 52 (53,6%) de 97 pacientes com ICFEr. Os intervalos QTc (p=0,001), intervalos Tp-e (p<0,001), e os ângulos QRS-T frontais (p<0,001) foram significativamente maiores no grupo RTG quando comparados ao grupo não-RTG. Na análise de regressão univariada realizada para investigar os preditores de RTG na ICFEr, todos os três parâmetros de repolarização alcançaram valores significativos, mas na análise multivariada o único parâmetro de repolarização que permaneceu significativo foi o intervalo Tp-e (OR = 1,085 IC 95% 1,032-1,140, p=0,001). Conclusão Com o prolongamento do intervalo Tp-e, pode-se prever a presença de fibrose miocárdica, a qual é um substrato arritmogênico, em pacientes com ICFEr.

Abstract Background Heart failure with reduced ejection fraction (HFrEF) is a highly prevalent disease that requires repeating hospitalizations, causes significant morbidity and mortality. Therefore, early recognition of poor outcome predictors is essential for patient management. Objective The aim of the present study is to investigate the relationship between late gadolinium enhancement (LGE) detected by cardiac magnetic resonance (CMR) and repolarization parameters such as corrected QT (QTc) interval, Tp-e interval, frontal QRS-T angle detected by 12 lead electrocardiograph (ECG) in HFrEF. Method In this single-center, retrospective observational study included 97 consecutive HFrEF patients who had CMR scan. Study population was divided into two groups according to the presence of LGE. Echocardiographic and CMR measurements and demographic features were recorded. QTc intervals, Tp-e intervals, frontal QRS-T angles were calculated from the ECG. A p-value less than 0.05 was considered statistically significant. Results LGE was detected in 52 (53.6%) out of 97 HFrEF patients. QTc intervals (p=0.001), Tp-e intervals (p<0.001), frontal QRS-T angles (p<0.001) were found to be significantly higher in LGE group when compared to non-LGE group. In univariate regression analysis which was performed to investigate the predictors of LGE in HFrEF, all three repolarization parameters were reached significant values but in multivariate analysis the only repolarization parameter remained significant was Tp-e interval (OR=1.085 95% CI 1.032-1.140, p=0.001). Conclusion With the prolongation of the Tp-e interval, the presence of myocardial fibrosis which is an arrhythmogenic substrate, can be predicted in patients with HFrEF.

Determinação do Tecido Cicatricial do Miocárdio no Fenômeno de Fluxo Coronário Lento e a Relação entre a Quantidade de Tecido Cicatricial e o Nt-ProBNP / Determination of Myocardial Scar Tissue in Coronary Slow Flow Phenomenon and The Relationship Between Amount of Scar Tissue and Nt-ProBNP

Resumo Fundamento A fisiopatologia e o prognóstico não estão claramente determinados nos pacientes com fenômeno do fluxo coronário lento (FCL). Esses pacientes apresentam várias condições clínicas, que variam desde quadro assintomático até internação hospitalar com morte cardíaca súbita. Objetivos Nosso objetivo foi avaliar os achados da ressonância magnética cardíaca (RMC) com o realce tardio pelo gadolínio (RTG), como um indicador de fibrose miocárdica. Também buscamos determinar a relação entre a presença de fibrose miocárdica e os níveis de NT-proBNP em pacientes com FCL na artéria coronária descendente anterior esquerda (DAE). Métodos Ao todo, 35 pacientes, entre 31 e 75 anos de idade, foram incluídos. Os pacientes estudados (n=19) apresentaram artérias coronárias epicárdicas normais na angiografia, mas tinham FCL na DAE. O grupo controle de pacientes (n=16) apresentou artérias coronárias epicárdicas normais e níveis de escore TIMI normais na angiografia. Em ambos os grupos, os pacientes foram examinados com RMC para a detecção de presença de fibrose miocárdica. Além disso, níveis plasmáticos de NT-proBNP foram medidos. Valores de p < 0,05 foram considerados significativos. Resultados A taxa de fibrose miocárdica foi significativamente maior na RMC para os pacientes com FCL (p=0.018). Uma quantidade variável de tecido cicatricial foi detectada no ápice ventricular esquerdo em 7 pacientes e nas regiões inferior e inferolateral em 3 pacientes. Não foram observadas diferenças nos níveis de NT-proBNP nos pacientes com FCL. Entretanto, os níveis de NT-proBNP foram maiores nos pacientes com FCL, que apresentaram fibrose miocárdica na RMC (p=0.022). Conclusões Em suma, o RTG na RMC mostrou que a cicatriz miocárdica isquêmica pode estar presente nos pacientes com FCL. Esses resultados indicam que o FCL pode nem sempre ser inofensivo. (Arq Bras Cardiol. 2020; 114(3):540-551)

Abstract Background Pathophysiology and prognosis are not clearly determined in patients with the coronary slow flow phenomenon (CSFP). These patients present with various clinical conditions ranging from being asymptomatic to being admitted with sudden cardiac death. Objectives We aimed at assessing the findings of late gadolinium enhancement (LGE) in cardiac magnetic resonance imaging (CMR) as an indicator of myocardial fibrosis. We also aimed at determining the relationship between the presence of myocardial fibrosis and NT-proBNP levels in patients with CSFP in the left anterior descending coronary artery (LAD). Methods A total of 35 patients were enrolled within an age range of 31-75. The study patients (n=19) had normal epicardial coronary arteries at angiography, but they presented with CSFP in the LAD. The control group patients (n=16) had normal epicardial coronary arteries and TIMI scores at normal levels in angiography. In both groups, the patients were examined with CMR for the presence of myocardial fibrosis. In addition, plasma NT-proBNP levels were measured. A p-value < 0.05 was considered significant. Results The rate of myocardial fibrosis was significantly higher in CMR in the patients with CSFP (p=0.018). A variable amount of myocardial scar tissue was detected at the left ventricular apex in 7 patients and at the inferior and inferolateral regions in 3 patients. There was no difference in the level of NT-proBNP in patients with CSFP. However, the NT-proBNP levels were higher in patients with CSFP, who had scar tissue in CMR (p=0.022). Conclusions In conclusion, LGE in CMR showed that ischemic myocardial scarring may exist in patients with CSFP. These results indicate that CSFP may not always be innocent. (Arq Bras Cardiol. 2020; 114(3):540-551)

Proton spectroscopy of the thalamus in a homogeneous sample of patients with easy-to-control juvenile myoclonic epilepsy / Espectroscopia de prótons do tálamo em uma amostra homogênea de pacientes com epilepsia mioclônica juvenil de fácil controle

Abstract Objective: Juvenile myoclonic epilepsy (JME) is a subtype of genetically determined generalized epilepsy that does not present abnormalities on conventional magnetic resonance imaging. The aim of this study was to identify metabolic alterations in the thalamus in a clinically homogeneous sample of patients with easy-to-control JME, using short-echo time proton magnetic resonance spectroscopy (MRS). Materials and Methods: We performed single-voxel (2 cm × 2 cm × 2 cm), short-echo time (TE = 35 ms) proton MRS of the thalamus in 21 patients with JME and in 14 healthy age-matched controls. We quantified N-acetylaspartate (NAA), total NAA, creatine (Cr), choline, and myo-inositol (MI), as well as the sum of glutamate and glutamine signals, all scaled to internal water content, and we calculated metabolite ratios using Cr as a reference. Values of p < 0.05 were considered significant. Results: The MI level and the MI/Cr ratio were significantly lower in the thalami of patients diagnosed with JME than in those of the controls. Other metabolites and their ratios did not differ significantly between the two groups. Conclusion: In our sample of 21 JME patients, we identified lower levels of MI in the thalamus. No significant abnormalities were observed in the concentrations or ratios of other metabolites.

Resumo Objetivo: A epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) é um dos subtipos da epilepsia generalizada geneticamente determinada que não apresenta alterações na ressonância magnética convencional. O objetivo deste estudo foi determinar se há alterações metabólicas no tálamo de pacientes com EMJ de fácil controle de uma amostra clinicamente homogênea utilizando espectroscopia de prótons por ressonância magnética (ERM) com tempo de eco curto. Materiais e Métodos: Nós realizamos ERM com voxel único (2 cm × 2 cm × 2 cm) e tempo de eco curto (TE = 35 ms) no tálamo de 21 pacientes com EMJ e 14 controles saudáveis pareados por idade. N-acetil-aspartato (NAA), NAA total, creatina (Cr), colina, mio-inositol (MI) e a soma de glutamato e glutamina foram quantificados em relação ao conteúdo de água interna e as razões dos metabólitos foram calculadas utilizando Cr como referência. Valor de p < 0,05 foi considerado como significante. Resultados: Houve redução estatisticamente significante de MI e MI/Cr no tálamo dos pacientes diagnosticados como EMJ em relação aos controles. Outros metabólitos e suas razões não apresentaram alterações significantes. Conclusão: No tálamo do nosso grupo de 21 pacientes com EMJ foi observada redução de MI e da relação MI/Cr. Não foi observada diferença nos outros metabólitos ou suas relações.